Гемофилия - генетическое, наследственное заболевание.
Все проблемы больных происходят от того, что в структуре их ДНК отсутствует, либо не исправен ген, отвечающий за выработку белка фактора VIII или IX.
   Гемофилия - не излечимое в настоящие время заболевание. Несмотря на то, что первые сообщения о гемофилии датированы временем в 2000 лет назад, специфическое лечение стало возможным только в 1940 году, когда Мак Фарлан с руппой сотрудников осознал, что переливание цельной крови или плазмы является способом замены недостающего фактора отвечающего за свертываемость крови.
   Современное развитие препаратов свертывающих факторов из нормальной донорской крови обеспечило средства лечения кровотеченний.
    Лечение необходимо при внутресуставных и внутремышечных кровотечениях и при всех формах хирургического, включая экстракцию зубов, а также при кровоизлияниях в различные органы, после ушибов и несчастных случаях.
   В России, в промышленных маштабах, современные препараты крови не производятся. Отсюда велика вероятность распостранения через донорскую кровь таких инфекций, как: ВИЧ и всех видов геппатита.
   Проблема с закупкой препаратов фактора крови решена только в городах - это С-Петербург и Москва, Киров и Барнаул. В соответствии с Указом Президента Российской Федерации от 14.05.98 № 554 "О мерах по укреплению
финансовой дисциплины и исполнению бюджетного законодательства" Минздрав России осуществляет финансирование учреждений здравоохранения только федерального подчинения. Остальным областям остается довольствоваться , постановлением Правительства Российской Федерации от 30.07.94. № 890
"О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшению обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения" где говорится, что финансирование на эти цели осуществляется за счет территориальных бюджетов где у местных департаментов охраны здоровья населения всегда готов ответ - "нет средств для закупки препаратов"
   Больным гемофилией, для полноценного образа жизни, важно иметь необходимый запас препарата, как скажем больному диабетом, чтобы в экстренной ситуации или профилактицеских целях остановить кровотечение.
   Сложившияся практика, когда гемофилик вынужден терять драгоценные минуты, ожидая прибытия машины скорой помощи, и последующию госпитализацию, где оказанная помощь становится не эффективной, и является архаизмом и экономически необоснованной.
   В развитых странах, "больные" гемофилией ведут активный образ жизни, занимаются спортом и даже проходят военную службу...
   У нас в стране, к 10 годам ребенок является уже сформированым инвалидом, с пораженными суставами, в следствии частых кровоизлияний и неадекватной медицинской помощи.
   На сегодняшний день в Кузбассе насчитыватся 130 больных гемофилией.
   Более-менее квалифицированную помощь гемофиликам в области , оказывают в г.г. Кемерово и Новокузнецк.
В районных больницах летальные исходы от желудочных кровотечений, забрюшинных гематом составляют 99%.
   В 2006 году наконец-то по программе ДЛО больные гемофилией стали
пролучать фактор VIII и IX в достаточном объеме, существенно снизилоись обращения в станционары.
C начала 2007 года ситуация резко ухудшилась, с Января месяца прекратились закупки перепаратов и выдача рецептов.